なぜ高熱を繰り返す?周期性発熱症候群の初期症状と最新治療を徹底解説
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周期性発熱症候群の治療アプローチは、発作時の症状を抑える「急性期治療」と、発作の頻度や重症度を減らす「予防的治療」に分かれます。一般的な解熱鎮痛薬(アセトアミノフェンやイブプロフェン)は一時的な解熱に留まり、根本的な発作の終息には至らないことが少なくありません。
PFAPA症候群の発作時において劇的な効果を発揮するのが、プレドニゾロンなどの副腎皮質ステロイド薬の単回投与です。発熱初期に体重に応じた適量を1回内服するだけで、数時間から半日以内に平熱まで下がるケースがほとんどです。この「ステロイドへの著明な反応性」自体が、PFAPAの診断を裏付ける診断的治療としても機能します。ただし、ステロイドの投与によって次の発作までの周期が短縮(間隔が狭まる)傾向があるため、主治医と投与タイミングを綿密に相談する必要があります。
一方、発作を予防する内科的選択肢としては「コルヒチン」の内服が挙げられます。家族性地中海熱では第一選択薬として発作抑制と合併症予防に必須の薬剤ですが、頻回な発作に悩まされる重症のPFAPA症候群に対しても有効性が報告されています。
薬物療法で十分なコントロールが得られない場合や、発熱頻度が高く就学・社会生活に著しい支障が出ている場合には、「口蓋扁桃摘出術(扁桃腺摘出)」が有力な選択肢となります。国内外の臨床データにおいて、手術を受けた小児PFAPA患者の80〜90%以上で発作の完全消失または劇的な頻度減少が確認されており、根治に近い寛解をもたらす治療法として位置づけられています。