皮膚筋炎とは？初期症状のサインから難病申請基準や最新治療まで徹底解説

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皮膚筋炎（Dermatomyositis：DM）は、主に体幹に近い筋肉（近位筋）の炎症と特徴的な皮膚症状を併せ持つ難治性の炎症性筋疾患です。厚生労働省の指定難病（告示番号50）に指定されており、日本国内の受給者証所持者数は多発性筋炎と合わせて約2万人から2万5,000人規模と推計されています。好発年齢は小児期（5〜14歳）と成人期（50代前後）の2つのピークが存在し、男女比はおよそ1対2から1対3で女性に多く見られます。

多くの人が疑問に抱くのが、「多発性筋炎（Polymyositis：PM）」との違いです。どちらも筋肉に炎症が生じる膠原病ですが、臨床的にも病理学的にも明確な違いがあります。

多発性筋炎は筋肉のみに病変が現れ、皮膚症状を伴いません。病理組織を観察すると、細胞傷害性T細胞（CD8+T細胞）が筋線維を直接攻撃・破壊している様子が確認されます。これに対し皮膚筋炎は、筋線維そのものよりも筋肉内や真皮の微小血管周囲に補体やB細胞、CD4+T細胞が集まり、血管障害を引き起こすことで二次的に筋肉や皮膚組織に虚血と炎症がもたらされます。つまり、皮膚筋炎は「微小血管障害を主体とする全身性疾患」という側面を強く持っています。

皮膚筋炎の原因について、厚生労働省難治性疾患政策研究班や国内外の免疫学研究によると、特定の遺伝的素因（HLA型など）を背景に、紫外線暴露、ウイルス感染、悪性腫瘍、特定の薬剤、過度な精神的・身体的ストレスなどの環境要因が複合的に引き金となり、自己抗体が産生されて発症に至ると考えられています。